Врождённый буллезный эпидермолиз (ВБЭ)

Врождённый буллезный эпидермолиз (ВБЭ) - большая группа редких наследственных генетических заболеваний кожи, с характерной склонностью кожи и слизистых оболочек к образованию пузырей, преимущественно на местах незначительного механического воздействия, вследствие нарушения межклеточных связей в коже.

Для врожденного буллезного эпидермолиза характерно начало с рождения или первых месяцев жизни, непрерывное течение с периодическими обострениями, что в большинстве случаев приводит к инвалидизации больных и сокращению продолжительности жизни. Тяжесть заболевания характеризуется тем, что многие новорожденные больные врожденным буллезным эпидермолизом погибают в первые дни (даже часы жизни). Людей с БЭ называют «бабочками» сравнивая их ранимую и чувствительную кожу с крылом бабочки.

Клиническая картина БЭ зависит от формы заболевания, но основным клиническим проявлением ВБЭ является появление пузырей на коже и слизистых оболочках от минимального механического воздействия. Увеличение температуры окружающей среды ухудшают состояние, что способствует образованию новых пузырей.

У пациентов с тяжелой формой дерматоза возможно формирование нарушений и ограничений подвижности в суставах, отсутствие ногтей, появление очагов выпадения волос, поражение полости рта, злокачественные новообразования кожи (плоскоклеточный рак, реже меланомы), полиорганная недостаточность, поражения внутренних органов

В настоящее время не разработано эффективных методов  радикального лечения ВБЭ.  Важно проходить генетическое консультирование и дородовую  внутриутробную диагностику людям, находящимся в группе риска наследования данной патологии.

Все врачебные мероприятия для таких пациентов направлены на улучшение качества их жизни, предотвращение возникновения травм, устранение зуда, болевых ощущений, борьбу с инфекционными осложнениями заболевания. Достигаются данные цели путем оптимального ухода за кожей и пораженными поверхностями. Пациенты с врожденным буллезным эпидермолизом нуждаются в активном динамическом наблюдении и лечении не только у врачей-дерматологов, но и у других специалистов (хирургов, стоматологов, гастроэнтерологов, педиатров, онкологов, офтальмологов, гематологов, психологов).

Важную роль играет обучение родителей правильному уходу за ребенком. Ребенка с врожденным буллезным эпидермолизом брать на руки, кормить, одевать необходимо с осторожностью. Перевязки являются основной частью лечения кожных поражений, важная роль отводится обучению родителей и ухаживающих за больными лиц навыкам и правилам их проведения. Отдельной задачей является правильный подбор одежды и обуви: отказ от грубых, давящих, травмирующих тканей, наружное расположение швов, отсутствие тесемок и резинок.  В помещениях, где находятся пациенты, должны быть оптимизированы микроклиматические условия, так как высокая температура окружающей среды отрицательно влияет на состояние кожи больных врожденным буллезным эпидермолизом.

Важную роль играют психосоциальная поддержка ребенка и родителей, реабилитационные и физиотерапевтические методы лечения, которые  назначают с раннего возраста. Раннее начало выполнения активных адекватных физических упражнений способствуют сохранению подвижности суставов, повышают его мобильность и адаптацию в обществе.

Прогноз пациентов с буллезным эпидермолизом напрямую зависит от клинической формы заболевания, развившихся осложнений, качества ухода за больным.

Большой вклад в развитие паллиативной службы в России вносит благотворительный фонд «Б Э Л А, Дети-бабочки», который основан под попечительством Ксении Раппопорт в 2011году. Благотворительный фонд предоставляет пациентам не только лечебные средства для ухода за кожей, но оказывают психологическую, лечебную, реабилитационную помощь. Правительство Санкт-Петербурга рассматривает возможность выделения бюджетных средств для социальной поддержки граждан, страдающих врожденным буллезным эпидермолизом.

для слабовидящих

Вы просматриваете
основную версию сайта.
Перейти на версию сайта
для слабовидящих?

Увеличение шрифта
Zoom in Regular Zoom out





Комплексный опрос бизнес-сообщества в целях оценки условий ведения бизнеса в Санкт-Петербурге и определения совершенствования работы ИОГВ

 

Памятка пациенту
Ядовитый букет
Грипп
Полезные материалы
Стоп ВИЧ/СПИД
Полезные материалы
Отказ от курения

Режим работы и телефоны
отделений ГорКВД:

Регистратура консультативно-диагностического отделения:
246-38-74 (с 8-00 до 20-00)
Понедельник – Пятница

Приемное отделение стационара (госпитализация):
246-38-43 (с 8-30 до 15-30)

Консультативно-диагностическое отделение по оказанию платных услуг:
246-38-78 – регистратура
Понедельник - Пятница
(с 9-00 до 20-00)
Суббота (с 9-00 до 15-00)

Городской Центр
дерматологии и венерологии:

246-38-49 – регистратура
Понедельник – Пятница
(c 10-00 до 13-00)

Кабинет Фототерапии:
246-38-48

Понедельник, среда, пятница
(с 9-00 до 13-00)

Врачи Центра принимают пациентов только по направлению районных КВД или на платной основе.

НЕ ЗАБУДЬТЕ:
Паспорт Полис ОМС СНИЛС
Уважаемые пациенты! С 01.01.2018 появилась возможность оформить листок нетрудоспособности в форме электронного документа (ЭЛН).

Подробнее…

Как проехать

как проехать

Диспансер

Диспансер
(консультативно-диагностическое отделение и платные услуги).
Вход со двора.

Новости

Иностранным гражданам

Иностранным гражданам

Для получения разрешения на работу, патента, вида на жительство и прочих документов проводится дообследование
подробнее...

Фототерапия

Фототерапия

Мы предлагаем высокотехнологичный вид лечения: УФБ-311 и ПУВА — терапию общего и местного действия подробнее...

Восстановление роста волос

Восстановление волос

Врачи-трихологи разработали множество эффективных решений для лечения выпадения волос подробнее...

Лечение грибка ногтей

Лечение грибка ногтей

Лечение грибка ногтей с помощью медицинского лазера является комплексным, легким и удобным! подробнее...

Дерматология интимных зон

Дерматология интимных зон

В КДО по оказанию платных медицинских услуг открылся кабинет по диагностике и лечению дерматологических заболеваний половых органов и перианальной области. подробнее...

Профмедосмотры

Профмедосмотры

Профмедосмотры для санитарных книжек, в том числе с выездом на предприятие подробнее...

Анонимное обследование и лечение

Анонимное обследование и лечение

Проведение лабораторных исследований на все ИППП подробнее...

Вызов скорой медицинской помощи

вызова скорой медицинской помощи

По единому номеру подвижной связи "103" подробнее...

График работы врачей КДО диспансера

График работы врачей КДО диспансера

На нашем сайте Вы можете ознакомиться с графиком работы врачей консультативно-диагностического отделения подробнее...

График работы врачей КДО по оказанию платных услуг

По этой ссылке Вы можете ознакомиться с графиком работы врачей КДО по оказанию платных услуг подробнее...

Порядок госпитализации

Порядок госпитализации

Госпитализация жителей города осуществляется в будние дни с 9.00 до 16.00 (плановых больных – с 9.00 до 15.00) подробнее...

Подиатрический кабинет

Подиатрический кабинет

Кабинет аппаратной обработки ногтей и стоп (оснащен современным высококачественным подробнее...

Косметологический кабинет

Косметологический кабинет

Лечение пациентов с угревой болезнью, розацеа, телеангиоэктазиями, папилломами и подробнее...

Поделиться
Опрос–анкета
Уважаемые пациенты!
Просим Вас оценить качество оказанной медицинской помощи, ответив на несколько вопросов по этой ссылке...
Полис ОМС
Полис ОМС
Платное отделение
Задать вопрос
Задать вопрос
Кабинет Доверие
Untitled-1
Общество пациентов с псориазом
Здоровье города
Баннер Открытые данные