Склеродермия -это заболевание соединительной ткани, сопровождающееся уплотнением и утолщением кожи с потерей эластичности и подвижности и нарушением кровоснабжения. Различают ограниченную или локализованную и системную склеродермию.
Склеродермией болеют как дети, так и взрослые, значительно чаще болеют женщины, пик заболеваемости приходится между 20 и 40 годами.  Считается, что склеродермия является наследственным заболеванием, так как случаи болезни нередко отмечаются в одной семье у представителей разных поколений. Помимо наследственной предрасположенности имеются факторы, которые служат пусковым моментом к развитию дерматосклероза:
-инсоляции, воздействие ультрасветового облучения, солнечные или термические ожоги;
-переохлаждения и обморожения;
-воздействия на организм токсических веществ;
-эндокринные нарушения;
-инфекционные заболевания;
-нарушения нервной системы (психотравмы, длительное напряжение, стрессы и т.д.).
Различают ограниченную или бляшечную, системную или диффузную склеродермию. Средняя длительность течения активных проявлений болезни составляет от 3 до 6 лет. В хронических случаях клиническая прогрессия болезни может осуществляться десятилетиями. Наиболее благоприятное течение наблюдается при бляшечной склеродермии, медленнее всего разрешаются генерализованная, глубокая и линейная формы ограниченной склеродермии.
Бляшечная форма склеродермии хотя и имеет длительное течение, однако мало влияет на общее состояние больного, но иногда может сопровождаться абдоминальными коликами, артралгиями, алопецией, атрофией языка и части лица и разрушением костей носа. Разрешение заболевания начинается с исчезновения сиреневого кольца, затем постепенно уменьшается уплотнение кожи, которое замещается рубцовой тканью с последующей атрофией и усилением пигментации. Иногда эта форма болезни разрешается бесследно.
В большинстве случаев ограниченная склеродермия является самопроизвольно разрешающимся заболеванием, при котором активные очаги дерматосклероза сохраняются в течении 3-5 лет, в редких случаях очаги сохраняются до 25 лет. Линейная склеродермия может оставаться активной в течении десятилетий, но затем, как правило разрешается бесследно. В очень редких случаях ограниченная склеродермия может трансформироваться в системный склероз.
Системная склеродермия или системный склероз, прогрессирующий системный склероз, акросклероз – это системное заболевание соединительной ткани, сопровождающееся склерозом и атрофией соединительной ткани, поражением сосудов и появлением характерных аутоантител. Выделяют два основных клинических варианта системной склеродермии: акросклероз и диффузную склеродермию или прогрессирующий системный склероз.
Акросклероз является относительно благоприятно протекающим вариантом системной склеродермии, который проявляется симптомокомплексом Рейно, характеризующийся спазмом мелких артерий различных органов, который приводит к васкулиту,  склеротическими изменениями кожи периферических отделов конечностей, проявляющиеся побелением или цианозом и чувством онемения пальцев рук. В процесс могут вовлекаться область лица (нос, подбородок, язык), с онемением половины лица или онемения во всём теле, сжимающих болей в области сердца, ощущения нехватки воздуха, головокружения, головной боли, рвоты и даже обмороков.
Диффузная склеродермия или прогрессирующий системный склероз сопровождающийся распространённым склерозом кожи туловища, отсутствием феномена Рейно и поражением дистальных отделов конечностей, застойной эритемой, сменяющейся гиперпигментацией. Наиболее характерным признаком является дерматосклероз, с плотным отёком, индурацией и атрофией кожи. Склеротические изменения кожи локализуются на лице, руках (пальцы и дорсальная поверхность кистей и предплечий), реже на ногах. В развитой стадии внешний вид лица становится типичным: лоб становится гладким, кожа малоподвижная и плотная, мимика исчезает, нос становится маленьким и заостренным, рот тоже уменьшается в размерах, плохо открывается и появляются радиальные рубцы (кисетообразный рот). При этом в процесс вовлекаются суставы нижней челюсти, появляется сухость и сглаживание слизистой оболочки полости рта, выпадение волос, нижнее веко атрофируется, что затрудняет его движение. Склероз кожи на руках может быть выражен в различной степени. Иногда может возникнуть гангрена пальцев. При дальнейшем прогрессировании процесса поражается кожа груди, спины или вся кожа туловища («чувство корсета или панциря»), происходит общее истощение и своеобразной мумификацией («живые мощи», «человек-мумия»).
Пациентам с диагнозом склеродермия в любой стадии и форме заболевания необходимо многогодичное, активное диспансерное наблюдение дерматолога, ревматолога и женщинам гинеколога. Всегда можно подобрать эффективное лечение в соответствии с индивидуальными особенностями каждого пациента, а своевременно назначенная комбинированная терапия в большинстве случаев значительно улучшает прогноз заболевания.
При соблюдении предписаний врача можно жить абсолютно нормальной жизнью!
Уважаемые пациенты! В государственном бюджетном учреждении здравоохранения «Городской кожновенерологический диспансер» Вы сможете получить не только квалифицированную консультацию врачей специалистов дерматовенерологического профиля, но и консультации «узких» врачей специалистов (невролога, офтальмолога, терапевта и др.), а также комплексное лечение в условиях консультативно-диагностического подразделения, дневного стационара или в стационаре с круглосуточным пребыванием и с проведением  местной и общей терапии и физиотерапевтических процедур.