Источник: официальный сайт НАДК
Дата: 02.03.2023 г.
28 февраля отмечается Международный день редких заболеваний. В Санкт-Петербурге особое внимание уделяется мерам социальной поддержки граждан с редкими генетическими заболеваниями кожи. Одним из таких заболеваний является врождённый буллёзный эпидермолиз (ВБЭ).
Больных называют «бабочками», сравнивая их чувствительную хрупкую кожу с крылом бабочки. Спонтанно или при любом незначительном воздействии на кожном покрове образуются пузыри, эрозии, язвы. Это состояние, когда вся кожа – открытая рана!
Больным ВБЭ требуется прикладывать большие усилия, чтобы минимизировать риски травматизации кожных покровов. Кожа при буллёзном эпидермолизе подвержена инфекциям, а эрозии (разрушенные участки кожи, возникающие на месте поврежденных пузырей) существенно повышают риски развития онкологических заболеваний. Такие пациенты нуждаются в постоянном уходе, направленном на предотвращение возникновения травм, устранение зуда, боли и других возможных осложнений.
На сегодняшний день под наблюдением дерматовенерологической службы Санкт-Петербурга с диагнозом Врождённый буллезный эпидермолиз состоят 38 пациентов, из них 25 детей и 13 человек в возрасте старше 18 лет. Курируют пациентов с таким сложным генетическим заболеванием в Городском центре дерматологии и венерологии Городского кожно-венерологического диспансера, где создан кабинет ВБЭ.
Пациенты с врождённым буллёзным эпидермолизом ежедневно нуждаются в дорогостоящих перевязочных средствах. Подбор перевязочных средств для данных пациентов осуществляется врачами. Именно от этого опыта и знаний специалисты отталкиваются, прописывая каждую характеристику медицинского изделия для конкретного пациента. Потому как применение перевязочных средств, несоответствующих хоть одному из пунктов может привести к снижению заживления ран, распространению процесса, присоединению вторичной инфекции, развитию тяжелых осложнений, в том числе злокачественных новообразований. До недавнего времени они были вынуждены покупать эти жизненно необходимые медицинские изделия за свой счёт или с помощью благотворительных фондов.
В 2017 году в Социальный кодекс Санкт-Петербурга были внесены изменения, предусматривающие дополнительную меру социальной поддержки пациентов с врождённым буллёзным эпидермолизом. В результате с 2020 года жители Санкт-Петербурга с диагнозом ВБЭ стали обеспечиваться медицинскими изделиями за счёт средств бюджета города в Городском кожно-венерологическом диспансере.
«В Санкт-Петербурге была проведена большая работа, направленная на социальную поддержку граждан с редкими генетическими заболеваниями кожи, но мы не останавливаемся на достигнутом. Продолжается активная совместная работа с фондами по вопросу организации помощи пациентам с ВБЭ. Так в декабре 2022 года было подписано соглашение о сотрудничестве между ГорКВД и благотворительным фондом «Дети-бабочки» по созданию Центра генных дерматозов в Санкт-Петербурге» — комментирует главный врач Городского кожно-венерологического диспансера Санкт-Петербурга, региональный координатор проекта «Здоровое будущее», член Национального альянса дерматовенерологов и косметологов Кабушка Яна Станиславовна.
На сегодняшний день в рамках совместной работы Городского кожно-венерологического диспансера Санкт-Петербурга, благотворительного фонда «Дети-бабочки» и фонда «Круг добра» завершился первый этап выдачи медицинских изделий «детям-бабочкам», страдающих дистрофической формой врождённого буллёзного эпидермолиза.
«Дистрофическая форма ВБЭ характеризуется тяжёлым течением и распространением патологического процесса на все кожные покровы. «Дети-бабочки» с дистрофической формой — одни из самых сложных пациентов. В 2023 году 9 детей уже обеспечено дорогостоящими перевязочными средствами в рамках сотрудничества с фондом «Круг добра». Пациенты с другими формами ВБЭ обеспечиваются медицинскими изделиями за счёт средств бюджета города. Цель нашей работы — облегчить страдания наших подопечных и улучшить их качество жизни!» — рассказывает заведующая Городским центром дерматологии и венерологии ГорКВД, канд. мед. наук, врач-дерматовенеролог высшей квалификационной категории, член Национального альянса дерматовенерологов и косметологов Школьникова Татьяна Валерьевна.
